原發(fā)性低顱壓綜合征１３例臨床誤診分析

【關(guān)鍵詞】 原發(fā)性低顱壓綜合征；誤診；腦脊液

文章編號：1003-1383(2008)01-0066-02中圖分類號：R 742.8+9文獻(xiàn)標(biāo)識碼：B

原發(fā)性低顱壓綜合征(SIH)是指不明原因的側(cè)臥位腰穿時測腦脊液(CSF)壓力低于＜70 mmH2O，以體位性頭痛為主要特征的綜合征，部分患者伴有惡心、嘔吐及頸抵抗。由于臨床較少見，表現(xiàn)獨(dú)特，若不熟悉其臨床表現(xiàn)易造成誤診。我科2000年～2006年共收治SIH 32例，誤診13例，誤診率40.6%，現(xiàn)就13例誤診病例分析如下。

臨床資料

1. 一般資料 本組13例中男5例，女8例，年齡26～64歲，平均38.6歲，均為急性或亞急性起病，病程2～21天，平均9天，均無顱腦外傷史、無腰穿及腦脊液漏、尿毒癥等所致的繼發(fā)性低顱壓癥。

2.臨床特點(diǎn) 13例患者均有起立或者坐位時有頭暈、頭痛明顯，平臥時頭痛減輕或消失。同時伴有眩暈，惡心，嘔吐3例，頸抵抗3例，顳部跳痛4例，枕部脹痛2例，前額脹痛4例，行走不穩(wěn)2例，腦膜刺激征陽性2例。病前有上呼吸道感染者3人，過度疲勞2例，有精神刺激史者1人，其余7例無前驅(qū)癥狀。

3.輔助檢查 13例患者側(cè)臥位腰穿腦脊液壓力在20～70 mmH2O，壓頸試驗(yàn)椎管無阻塞。腦脊液蛋白輕度增高3例，白細(xì)胞輕度增多1例，腦脊液呈淡紅色4例，紅細(xì)胞升高，糖、氯化物正常，CT示腦室變小2例，蛛網(wǎng)膜下腔出血3例。頸椎片示退行性變、椎間孔狹窄1例，外周血象、血沉正常。

4.誤診情況 誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血4例，血管性頭痛4例，椎基底動脈供血不足2例，病毒性腦炎2例，頸椎病1例。

5.治療與轉(zhuǎn)歸 確診為原發(fā)性低顱壓綜合征后，予平臥休息，靜滴鹽水及激素或/和鞘內(nèi)注射生理鹽水等治療，癥狀迅速改善，用藥3～7天癥狀消失，復(fù)查腰穿腦壓正常，均治愈出院。

討論

SIH發(fā)病率不高，自1938年Schaltenbrand［1］首次報告以來，國內(nèi)外均為零星報道。多數(shù)學(xué)者認(rèn)為其發(fā)病機(jī)制為：①下丘腦功能障礙致脈絡(luò)叢血管舒縮功能紊亂，CSF分泌減少或停止。②CSF吸收迅速或異常漏出。SIH時CSF量減少，使顱內(nèi)壓降低，顱內(nèi)CSF正常“液墊”作用減弱或消失，當(dāng)立位時因重力作用腦組織下垂，腦膜、腦表面痛覺感受器受牽拉及顱內(nèi)靜脈擴(kuò)張等導(dǎo)致體位性頭痛［2］。據(jù)此，結(jié)合臥位腰穿CSF壓力＜70 mmH2O診斷不難。現(xiàn)就本文中的13例造成誤診原因及發(fā)病機(jī)制給予分析如下：

①誤診為蛛網(wǎng)膜下腔出血4例。均為急性起病，以頭痛、嘔吐及輕度頸抵抗，腰穿見腦脊液淡紅色，腦壓低，CT示蛛網(wǎng)膜下腔出血3例，因而診斷為蛛網(wǎng)膜下腔出血，予甘露醇等治療，但臨床癥狀逐漸加重，且出現(xiàn)典型的體位性頭痛，2～3天后，再次腰穿腦壓仍低于70 mmH2O，故診斷為低顱壓綜合征。經(jīng)補(bǔ)充生理鹽水及激素治療治愈。由于低顱壓綜合征腦血管擴(kuò)張，紅細(xì)胞及血漿白蛋白可滲入蛛網(wǎng)膜下腔，導(dǎo)致血性腦脊液，引起繼發(fā)性蛛網(wǎng)膜下腔出血，但低顱壓綜合征無高顱壓，意識障礙等癥狀，且出血量不多，腦脊液多為淡紅色，詳細(xì)的病史及復(fù)查腰穿腦壓低，可資鑒別。

②誤診為血管性頭痛4例，均為年輕女性，頭痛、失眠近一個月，頭痛為跳痛，查體未見陽性體征，門診以血管性頭痛治療，未見好轉(zhuǎn)，住院后經(jīng)詳細(xì)詢問病史及腰穿等檢查后確診。

③誤診為椎基底動脈供血不足2例。為老年病人，以眩暈、嘔吐及行走不穩(wěn)為主要表現(xiàn)，坐立位時尤甚，CT未見異常。初診為椎基底動脈供血不足。予改善微循環(huán)治療，效果不佳，腰穿發(fā)現(xiàn)低顱壓而確診，遂更改治療方案，癥狀消失。由于老年人痛覺不敏感，故疼痛不明顯，而低顱壓綜合征內(nèi)耳迷路神經(jīng)鞘受腦脊液壓力壓迫可引起上述類似椎基底動脈供血不足的癥狀。低顱壓可能反射性引起椎基層動脈系統(tǒng)血管痙攣而出現(xiàn)眩暈、嘔吐、行走不穩(wěn)等癥狀。

④誤診為病毒性腦炎2例，由于有過上感病史，以頭痛入院，腦脊液檢查示壓力低，細(xì)胞數(shù)輕度升高，因而誤診為病毒性腦炎。但患者無病理征，且體位性頭痛明顯，兩天后再次復(fù)查腰穿腦壓仍低，而診斷為低顱壓綜合征。經(jīng)處理癥狀消失。

⑤誤診為頸椎病1例，頭痛伴頸部脹痛，轉(zhuǎn)動頭部，改變體位時尤甚。頸椎片示退行性變，腰穿示腦壓低，確診后治療癥狀消失，這可能與頸神經(jīng)根受牽拉有關(guān)。

總之，本組13例的誤診原因主要是未能仔細(xì)詢問病史，尤其是忽略了患者的頭痛與體位關(guān)系，滿足于CT檢查及血性腦脊液結(jié)果而診斷蛛網(wǎng)膜下腔出血，忽視了腦壓低的事實(shí)，沒有進(jìn)一步予分析原因從而造成誤診；另因該病較少見，臨床醫(yī)師對該病認(rèn)識不足，思路不廣，也是造成誤診的原因。只有提高對本病的認(rèn)識，詳細(xì)詢問病史及作好仔細(xì)的體格檢查，不能過份依賴影像學(xué)檢查才能減少誤診。該病如能及時

參考文獻(xiàn)

［1］Schaltenbrand G．Neure anschauungen Zur Pathophysiologie derliquozirkulation［J］．Zentrabal Neuroehir，1938，3：290.

［2］毛高峰．低顱壓綜合征誤診11例分析［J］．中國誤診學(xué)雜志，2003，3：1385．

(收稿日期：2007-08-24 修回日期：2007-12-07)

(編輯：梁明佩)