揭秘“霍金病”

　　霍金是英國著名物理學家，他關于宇宙大爆炸和宇宙黑洞的理論可能是迄今為止人們理解宇宙最經典的假說，他寫的一本關于時間和宇宙的科普著作——《時間簡史》至今暢銷不衰。很多人相信，霍金擁有繼愛因斯坦以來最聰明的大腦。但是，一種恐怖的力量仿佛與這位科學天才開了一個令人無法理解的玩笑。
　　
　　霍金怎么了
　　
　　從童年時代起，運動從來就不是霍金的強項，幾乎所有的球類活動他都不行。到牛津大學的第三年，霍金注意到自己變得更笨拙了，有一兩回沒有任何原因地跌倒。一次，他不知何故從樓梯上突然跌下來，當即昏迷，差一點死去。
　　霍金21歲的時候，他漸漸失去了所有的運動能力，包括像吃飯喝水這樣簡單的事情，但是他智慧的大腦卻絲毫沒有受到損害。經過醫院的各種檢查，他被確診患上了“盧伽雷氏癥”。大夫對他說，他的身體會越來越不聽使喚，只有心臟、肺和大腦還會運轉，不過到最后，心和肺也會失效。霍金被“宣判”只剩兩年的生命，那是在1963年。
　　
　　什么是“霍金病”
　　
　　鑒于霍金是最有名的“盧伽雷氏癥”患者，我們姑且把“盧伽雷氏癥”稱為“霍金病”。所謂“盧伽雷氏癥”就是肌萎縮性側索硬化癥(又叫運動神經細胞萎縮癥)，確診后平均生存時間只有3～5年，全球每90分鐘就有1位患者不幸去世，被列為五大絕癥之一。
　　大家知道，人的所有動作都是由大腦支配的，我們動一下手指、眨一下眼睛，都需要大腦發出命令，然后由分布在全身的運動神經元帶動相應的肌肉來完成。簡單地說，運動神經元就像是分布在我們身體各處的士兵，負責把大腦的命令轉化成具體的動作，假如這些運動神經元由于某種原因死掉了，那么身體某些部分的運動能力也就喪失了。
　　“霍金病”就是這樣一種疾病。它的主要表現是肌肉萎縮無力，從手部逐漸累及所有肢體，患者逐漸喪失生活自理能力，直至不能進食和說話，靠一根從鼻腔插入胃的管子來輸送營養物質，維持生命。如累及呼吸肌，就會窒息死亡。但在整個生病過程中，患者始終意識清醒，智力如常。
　　美國著名作家米奇·阿爾博姆于1994年罹患此病，他生前描述對本病的感受是：“如同一支點燃的蠟燭心，它不斷熔化你的神經，使你的軀體變成一堆蠟。等你不能控制大腿肌肉時，你就無法站立起來了；當你控制不了軀干肌肉時，你便無法坐著。最后，如果你還活著的話，你只能通過插在喉部的一根管子呼吸。而你清醒的神智被禁錮在一個軟殼內……”這是一種何等殘酷無奈的病情啊!
　　
　　生存的希望
　　
　　在我國，有數以萬計和霍金一樣的患者，發病年齡多在中老年，臨床表現又與脊髓型頸椎病極為相似，一旦被誤診做了頸椎手術，其后果不堪設想，往往導致病情迅速惡化。因此，戰勝“霍金病”的首要措施就是讓人們了解這種疾病，減少誤診。
　　另外，目前尚無治療本病的特效藥物，唯一有效的藥物是利魯唑，也只能減輕癥狀，卻無法阻止病情的發展。近年來，干細胞治療研究帶來了希望的曙光，但臨床應用仍有許多難關尚待攻克。
　　雖然當今醫學還無能為力，但堅強的毅力，卻是戰勝頑疾、延長生命的良方。霍金在確診盧伽雷氏癥后的幾十年內，不停地與病魔抗爭。他以堅忍不拔的毅力和超人的智慧，不僅在理論物理的研究中取得了杰出的成就，寫出了《時間簡史》這部震驚世界的科學巨著，而且還使本病的預期壽命延長了數倍，迄今仍在奮斗不息，創造了生命的奇跡!據《家庭醫藥》
　　編輯 ／ 王翠萍