頜面部骨骼肌脊索瘤１例

畢國星 屠軍波

1 病例介紹

某女，35歲。主訴：“右顳部包塊兩年”。于2006年5月17日入院，入院時見：右顳部包塊，直徑約2．5cm，質地韌，界限尚清，活動度差，無觸痛。局麻下行手術切除，術中見包塊來源肌肉，呈灰黃及肉紅色，部分壞死變性，有囊泡及碎末形成。術后病檢：右顳肌粘液瘤。術后3個月患者右顳部再次出現包塊，質地、大小同前，術后4個月左側面部右側頜下均出現大小約4～6cm的無痛性包塊，質韌、界清，給予穿刺活檢并免疫組化，Vin(+)、Ck(+)、EMA(+)、S-100少數細胞(+)，診斷為骨骼肌脊索瘤。建議分次手術，并給于放療，但患者拒絕，近期隨訪患者，見其顳部，左頰部，右頜下包塊均略增大，但未訴不適。

2 討論

脊索瘤源于殘留在椎體組織中脊索組織的惡性腫瘤，幾乎全部累及中軸骨，尤其是兩端，絕大多數發生在骶尾部(50％)和蝶枕聯合區(35％～40％)，其余病例發生在脊柱其他部位。另外極少數腫瘤發生在中軸骨以外，有學者稱之為外周形脊索瘤。Dabska于1977年報道了10例，并首次稱之為周圍型脊索瘤。周圍型脊索瘤一般位于肢端軟組織，位置深在，鄰近肌腱、滑膜或發生于末梢管狀骨內。本例脊索瘤報道考慮為外周性脊索瘤，可能脊索在胚胎第3個月退化時，部分殘留于體軸前端外，因此在面部產生了腫瘤。脊索瘤常為單發性，生長慢，局部破壞性強，可復發，若瘤內切除或邊緣性切除更容易導致復發。遠處轉移較少，可轉移至淋巴結、肺、骨胳，有文獻報道瘤細胞可血行轉移。本例患者最初發病于右顳部，術后局部復發并侵襲至右面部，左側病變考慮可能為面部血行轉移形成，但尚有待于進一步證實。脊索瘤治療目前多以徹底手術切除外加放療的綜合治療方法為主。眾多文獻報道，典型脊索瘤術后或術后+放療后，5年存活率可達60％～80％。面部手術既要防止腫瘤復發，又要強調外形重建和美容修復。本例患者手術要求切口隱蔽，切除完整，腫瘤侵犯大量肌肉組織，為了保證術后功能恢復，可考慮組織移植。病理：腫瘤組織被纖維組織分隔成分葉狀，小葉內為粘液性間質，腫瘤細胞為立方形，圓形，多角形，胞膜界限清楚，胞漿豐富紅染，含有大小不等的空泡，有時空泡將胞核擠到細胞的一側，形成印戒狀細胞。有液滴狀細胞。免疫組化：瘤細胞S-100陽性。

編輯／何志斌

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