陰囊Ｐａｇｅｔ病的診斷及整形外科治療

[摘要]目的：探討陰囊Paget病的臨床特點、診斷及整形外科治療。方法：術前24例患者均經病理證實為陰囊Paget病，術中據冰凍切片結果指導擴大切除范圍+同側腹股溝淋巴結清掃+鄰位旋轉皮瓣修復缺損。結果：24例患者切緣陽性者6例，淋巴結轉移3例。傷口愈合良好，局部形態及功能滿意，隨訪20例3個月～4年，局部復發4例，腦轉移1例。結論：陰囊Paget病早期診斷非常重要，術中擴大切除范圍，在根治病灶的同時采用整形外科方法修復會陰部Paget病的皮損，既能完好地修復大面積的皮損，又能恢復其外形及功能。

[關鍵詞]陰囊；Paget病；診斷；整形外科

[中圖分類號]R622 [文獻標識碼]A [文章編號]1008－6455(2007)06－0797－03

Paget病是一種特殊類型的皮膚癌性疾病，多發生于女性乳房，而陰囊Paget病是一種少見的皮膚惡性腫瘤。臨床上易誤診為陰囊皮膚慢性濕疹或皮炎，治療不徹底容易復發。2003年1月～2006年10月，我們共治療陰囊Paget病患者24例。采取術前病理確診，加用旋轉皮瓣等整形外科方法修復缺損，取得了較好的效果。

1 臨床資料

本組24例患者，年齡47～79歲，平均為66.9歲，病程1～20年。皮損面積：1.8cm×1.5cm～20cm ×15cm，多界限清楚。病變開始為陰囊紅斑、浸潤伴瘙癢，初診為陰囊濕疹，對癥治療不見好轉或好轉后很快復發，皮損面積逐漸增大、糜爛并出現滲液，皮膚增厚，1例繼發感染，表面有惡臭分泌物。活檢病理確診為Paget病，住院治療。皮損部位發生在陰囊者18例，累及陰莖者5例，同時累及陰莖和腹股溝者1例。

2 手術方法

術前24例均病理證實為陰囊Paget病。術中擴大切除距病灶邊緣皮膚范圍2～4.5cm，深達深筋膜層，全部行冰凍病理檢查，所有患者同時行患側腹股溝淋巴結清掃術。病灶切除后創面較大，我們采用陰股溝皮瓣、陰囊皮瓣、局部旋轉皮瓣進行創面修復。

3 結果

所有病例術后病理檢查均為陰囊Paget病。切緣陽性者6例，淋巴結轉移3例。傷口愈合良好，術后患者陰囊創面處出現輕度水腫。除1例病變較大者陰莖稍有變形，余23例患者陰囊基本保持了原有的形態和收縮功能。腹股溝淋巴結轉移或有組織學殘留病變者，術后行放射治療。術后隨訪3個月～4年，隨訪患者20例，局部復發4例，腦轉移1例。典型病例照片見圖1～3。

4 討論

本病好發于50歲以上老年人，臨床表現為陰囊皮膚紅斑、粗糙、脫屑、瘙癢、滲出、糜爛、結痂、局部增厚如桔皮樣，稱為Paget病或炎性癌，臨床上極易誤診為陰囊皮膚慢性濕疹或皮炎。本組患者都曾長期按慢性濕疹、皮炎等治療，最長時間達20年。故為了避免漏診，應對治療6～8周沒有好轉的陰囊皮膚濕疹樣改變的老年男性，應常規活檢以早期診斷，年輕患者也不容忽視。Paget病發展緩慢，腹股溝淋巴結是常見的轉移途徑，但臨床上有較少病例向深層浸潤、累及陰囊內容物或出現腹股溝淋巴結轉移。通過對24例陰囊Paget病的診治我們有如下的體會：

4．1 手術切除范圍：傳統的手術方法是在距病灶外緣2cm的正常皮膚處切除病灶，其復發率高。王志等。認為對病灶較小、界限清楚的可采用傳統手術方法，而病灶大、界限欠清的則應根據術中快速冰凍切片活檢的結果來決定切除范圍。我們的經驗是切除病變的范圍不應以肉眼所見病灶大小為依據，其中1例病變最小約五分硬幣大小，第一次切除病變外2cm范圍，冰凍回報切緣陽性，反復三次冰凍檢查，切除病變外約4cm外范圍切緣顯陰性。由此可見，術中冰凍切片檢查非常重要，如果有條件，據冰凍結果確定切除范圍，對減少復發和轉移具有重要意義。

4．2 治療方法：由于本病對放療、化療均不敏感，早期手術切除病灶是本病的首選療法。我們按照整形外科原則不僅將病灶完全切除，同時能達到恢復其局部的形態及功能，顯著地提高了患者的生活質量。病變切除后缺損較大，采用陰股溝皮瓣、陰囊皮瓣、局部周圍旋轉皮瓣修復創面為佳，轉移時張力小，易成活，且色澤及感覺功能與病灶處相近。但皮瓣厚度應適當修薄，以免修復后外形臃腫，影響局部形態。此外陰莖體部皮損的修復，一般不采用植皮，因為皮片容易攣縮，其彈性、移動性及感覺功能均較差，故主張用皮瓣修復，其中陰囊皮瓣修復較好，其皮瓣薄、彈性大、移動性好，皮源多，且色澤與陰莖皮膚相同，緊鄰陰莖，操作便利，術后外形較好。

4．3 關于對腹股溝淋巴結的處理：國外學者有建議只要病理提示有表皮或皮膚附屬器浸潤，即使沒有淋巴結受侵的證據，也要做淺層和深層腹股溝淋巴結、髂血管淋巴結及盆腔淋巴結清掃術。另有建議沒有淋巴結受侵可暫緩行淋巴結清掃術，密切隨訪。國內多數學者認為預防性淋巴結清掃臨床價值不大，術后并發癥較多，對患者又是一個巨大的創傷。我們認為陰囊Paget病病程進展緩慢，腹股溝淋巴結是常見的轉移途徑，在行腫瘤擴大切除的同時行腹股溝淋巴結清掃術非常有必要。如同乳腺癌根治，腋窩淋巴結清掃術的意義相似，切斷腫瘤最早的轉移途徑。本組24例患者全部行患側淋巴結清掃術，術后除少數患者出現暫時性的水腫外，并沒有出現其他明顯的并發癥。對于已有腹股溝淋巴結轉移者，其預后較差，5年的生存率較低，我們認為行腹股溝淋巴結清掃術足已，沒有必要再行髂血管淋巴結及盆腔淋巴結清掃術。那樣既對患者創傷較大，又對其預后沒有幫助。對于腹股溝淋巴結有轉移的患者術后局部放射治療效果較好，近幾年均有報道。

陰囊Paget病的預后取決于病變浸潤的程度以及是否有淋巴結轉移。術后應密切隨訪，即使有局部復發，早期手術仍能提高生存率。對于患側腹股溝淋巴結的清掃對其預后的影響，以及患者是否需要進行預防性的放療我們正在做進一步的觀察。