揭密唇腭裂全過程

唇腭裂是一個古已有之的最為常見的先天畸形。近年來，由于復(fù)雜的社會原因，先天性唇腭裂越來越引起人們的關(guān)注。人們的心里可能會問，為什么醫(yī)學(xué)越來越發(fā)展，可唇腭裂的孩子似乎并沒有減少，相反還有增加的趨勢?我們?yōu)槭裁磿鲞@種畸形的孩子?我們懷孕期間做錯了什么事?我會不會將來也出生一個這樣的孩子?如果真要是那樣，那可該怎么辦呢?這一問題的確讓很多人困惑或不安……

在胚胎前三個月早期發(fā)育時，嘴唇部分是由兩側(cè)組織漸漸向身體中線聯(lián)結(jié)起來的。在胚胎三周時(長約3毫米)，其前端出現(xiàn)原始口腔。原始口腔逐漸長大并呈多角形，這個多角形口腔的周圍有五個突起，分別位于其上下和正中。上部的兩個突起在大約第七周時(長約17毫米)形成上唇的全部，下部的兩個突起則形成下唇等組織器官。正中部的突起在向口腔內(nèi)發(fā)展的同時與上部的突起一起形成腭部。這個過程十分復(fù)雜與精密，全部完成這個過程大約需要12周時間。如果在這個相互聯(lián)結(jié)的過程中，發(fā)生遲滯或阻礙，或者有一點點差錯，就會產(chǎn)生各種不同的裂縫。如果單純只是上唇的地方有裂隙，即為唇裂；如果裂縫延伸至口內(nèi)硬腭或更內(nèi)部的軟腭部位，稱為唇腭裂；有時僅口腔內(nèi)之上腭或軟腭裂開而外表正常，則稱為腭裂。

據(jù)統(tǒng)計：每600個新生兒就有一個唇、腭裂患者

根據(jù)國內(nèi)外資料綜合分析，一般認(rèn)為，大約每600個新生兒中就有一個唇腭裂患者。據(jù)此分析，在我國每年出生的1500萬新生兒中，大約會有兩萬多這種畸形的新生兒降生，這個數(shù)字是相當(dāng)龐大的，涉及的家庭數(shù)以萬計，給家庭和社會帶來的壓力是巨大的。而且唇腭裂患兒往往還合并有其它畸形。

唇、腭裂發(fā)生率與種族、地域有關(guān)。與性別無明顯關(guān)系

以前人們?nèi)狈茖W(xué)常識，把唇裂叫做“兔唇”，把腭裂叫做“狼咽”，并認(rèn)為是由于懷孕婦女遇見兔子或吃了兔肉而引起，這顯然是不值一駁的錯誤認(rèn)識。唇腭裂的形成原因十分復(fù)雜，涉及到諸多方面。如前所述，唇、腭裂的發(fā)生主要是胚胎口腔的唇部和腭部的中胚葉組織在早期之時(妊娠前三個月)發(fā)生發(fā)育暫停所致。為什么會發(fā)生暫停?臨床和實驗研究顯示，其原因可以概括的分為遺傳和環(huán)境兩大類，有些唇、腭裂發(fā)生是由于遺傳，有些則由于環(huán)境，但絕大多數(shù)是由于遺傳和環(huán)境兩種原因的共同作用而造成。

環(huán)境原因：

任何一個生物，在胚胎發(fā)育過程中，保持這種特征的遺傳因素固然重要，但供給胚胎生長的環(huán)境(母體)情況似乎更加重要。具體說來大概有以下幾項：

1、精神或情緒：母親在懷孕早期的某次異乎尋常的震驚、恐懼或悲傷，長時間的精神緊張或壓力過大，可以影響孕婦的身體，改變其血液化學(xué)，間接的使胎兒身體發(fā)生變化，其最嚴(yán)重者可以產(chǎn)生胎兒的先天畸形。

2、病毒感染或化學(xué)中毒：懷孕前三個月的孕婦如果感染風(fēng)疹等病毒，可通過胎盤進(jìn)入胚胎，使患處的血管結(jié)構(gòu)發(fā)生異常，不能正常發(fā)育而致畸形。有些不宜用于孕婦的藥物，也會影響胎兒而致畸。近年隨著工業(yè)的快速發(fā)展，很多接觸有毒化學(xué)物質(zhì)的孕婦也成為生育唇腭裂患兒的高危人群，這是需要引起高度重視的問題。

3、營養(yǎng)缺乏及內(nèi)分泌失調(diào)：這里所說的營養(yǎng)缺乏并不一定是營養(yǎng)不良。現(xiàn)今社會溫飽問題早已解決，營養(yǎng)缺乏主要表現(xiàn)為營養(yǎng)總量足夠但其中某種成分卻不足，比如缺乏微量元素，如鐵、鈣、磷，維生素A、B、C、D、H、泛酸、葉酸等，都有可能致胎兒畸形。值得注意的是。有些維生素過量也可導(dǎo)致畸形。比如維生素A過多時，可以造成胚胎的腭突上皮早熟而引起腭裂畸形。這就是說，營養(yǎng)的過剩或過少，都有可能引發(fā)唇、腭裂的發(fā)生。很多人認(rèn)為，懷孕期間越補(bǔ)越好，顯然是錯誤的。保持營養(yǎng)的平衡才是真正的科學(xué)營養(yǎng)。內(nèi)分泌失調(diào)也是畸形的原因之一，因為內(nèi)分泌失調(diào)以后，可以引起紊亂，引發(fā)一系列的代謝功能障礙，導(dǎo)致營養(yǎng)平衡被破壞，免疫功能下降，造成惡性循環(huán)。影響胎兒的正常發(fā)育，造成各種各樣的先天畸形。

4、缺氧：在缺氧的狀況下，胚胎可以發(fā)生畸變。在妊娠早期，如果到高原地區(qū)長時間生活，或者接受全身麻醉，或者懷孕婦女本身就患有缺氧性疾患，比如心臟病，血液病等，都是唇、腭裂發(fā)生的危險因素。

5、物理性損傷：在妊娠早期，如果遭受外傷、低溫、放射，都有可能引起胚胎發(fā)生畸變。

6、婦科疾病：如果懷孕婦女患有子宮內(nèi)膜炎、子宮瘤或子宮前傾，可以造成胎盤供血不良，以致使胚胎營養(yǎng)不良而致畸形。

7、年老或分娩過多：如果孕婦年老或者是懷孕次數(shù)過多，將會增加出生畸形兒的可能性。

專家認(rèn)為：唇、腭裂患兒不會同時具有智力上的障礙。及時治療將使對患兒的心理影響降到最低

唇、腭裂對于患者的容貌、呼吸、說話、飲食及心理都有著十分嚴(yán)重的影響，對于患者及其家庭而言，所帶來的壓力是常人所難想象的。因此需要盡早的得到有效治療。唇裂的治療一般主張，單側(cè)者在出生三個月至一年內(nèi)進(jìn)行修補(bǔ)手術(shù)，雙側(cè)者在六個月以后進(jìn)行修復(fù)。腭裂則在一歲半以后考慮修復(fù)手術(shù)。如果患有嚴(yán)重的牙槽嵴裂，需要進(jìn)行骨移植時，從手術(shù)安全及對患兒以后的影響考慮則手術(shù)年齡應(yīng)適當(dāng)后延。唇、腭裂的手術(shù)是一個序列治療過程，哪一步在前，哪一步在后，中間間隔多長時間，應(yīng)由醫(yī)生和家長協(xié)商而定。唇裂的初期并非是越早手術(shù)越好，有的家長在患兒剛剛出生就抱來醫(yī)院要求手術(shù)，這并非什么高明之舉。唇、腭裂的手術(shù)還是一個不斷調(diào)整的手術(shù)，前次手術(shù)結(jié)束后，隨著患兒年齡的增長，前次手術(shù)留下的難以避免的微小缺憾可能會被放大，而且隨著患兒的長大，對于容貌的要求也會有所提高，需要進(jìn)行“微調(diào)”手術(shù)，及唇裂繼發(fā)畸形修復(fù)術(shù)。

唇、腭裂手術(shù)是一個比較成熟的手術(shù)。我國早在晉朝時就有修復(fù)唇裂的文字記載。那時有一名士兵，驍勇善戰(zhàn)，就是有唇畸形，后來由隨軍醫(yī)生進(jìn)行了修復(fù)手術(shù)，效果相當(dāng)好，以致后來升官至宰相。現(xiàn)代的修復(fù)方法更加注意顏面的美容效果。多年來國內(nèi)外醫(yī)生們的不斷努力，創(chuàng)新改良了很多效果明顯的手術(shù)方法。目前常用的修復(fù)唇裂的方法有：旋轉(zhuǎn)推進(jìn)法、三角瓣插入法、矩形瓣法等方法。修復(fù)腭裂的方法有：雙側(cè)雙瓣法、后推法、咽后壁瓣法等方法。我國的唇、腭裂治療并不比國外落后，而且具有其獨到之處。中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院唇腭裂中心，應(yīng)用該院創(chuàng)始人宋儒耀教授發(fā)明的方法進(jìn)行唇、腭裂的修復(fù)手術(shù)，取得了令國內(nèi)外刮目相看的成果，受到了患者及家屬的普遍贊譽(yù)，在國際也是非常有名的。

值得一提的是，無論是哪一種修復(fù)方法，只要術(shù)者經(jīng)驗豐富，設(shè)計精到，術(shù)前、術(shù)后護(hù)理得當(dāng)，都會收到良好的結(jié)果。而且沒有任何一種辦法適合于所有的患者，應(yīng)當(dāng)具體問題具體分析，個性化設(shè)計，人文化護(hù)理，都會令患者及家屬滿意。

當(dāng)今社會發(fā)展迅速，醫(yī)學(xué)技術(shù)突飛猛進(jìn)，新材料、新觀念日新月異，對唇、腭裂修復(fù)手術(shù)的發(fā)展起到了很好的作用。筆者在臨床工作中感覺到，以前由于經(jīng)濟(jì)落后，技術(shù)限制，很多唇、腭裂修復(fù)術(shù)后留下了明顯的繼發(fā)畸形，比如唇紅不齊、人中不顯，鼻翼塌陷、上唇過緊等，隨著技術(shù)的革新，都可以進(jìn)行再次修復(fù)。

對唇、腭裂患兒來說。父母憂傷的眼神、親友惋惜的勸慰、陌生人投來的異樣目光、與周圍小朋友的差異。都會給他們幼小的心靈帶來強(qiáng)烈的負(fù)面影響和壓力

由于唇、腭裂的修復(fù)對象大部分是嬰幼兒和兒童，需要家長的配合與照顧，因此，家長應(yīng)懂得術(shù)前術(shù)后的注意事項。手術(shù)前的注意事項包括：寶寶在手術(shù)前應(yīng)避免感冒，假如有發(fā)燒、咳嗽、流鼻涕，或有皮疹、牙痛、腹瀉等癥狀，應(yīng)先請有關(guān)醫(yī)生進(jìn)行治療。逐步訓(xùn)練患兒用小勺進(jìn)奶，因為手術(shù)后由于傷口疼痛，患兒不會用嘴吸吮奶汁，需要大人用小勺喂奶。腭裂患者還要注意不可患有中耳積水或流膿，如有這種情況，必須徹底治愈好后方可進(jìn)行手術(shù)。手術(shù)前由于麻醉的需要，患兒在術(shù)前六小時不得進(jìn)食和進(jìn)水，否則可能會在麻醉過程中發(fā)生呼吸道阻塞。

手術(shù)后可以用溫毛巾擦臉，祛除臉上的消毒液和血跡，當(dāng)日可以進(jìn)行擦澡。為減少麻醉后痰液集聚，引起患兒吐奶或感覺不舒服，可于剛回病室后給予排痰。成年患者可由家屬每兩小時給予叩背，促進(jìn)痰液排出。保持口腔衛(wèi)生，配合護(hù)士將口內(nèi)血水或痰液清除。喂奶后喝熱水，大一些的孩子可用冷開水漱口，減輕口腔內(nèi)的血漬或異味。腭裂手術(shù)后可以側(cè)睡或趴睡，以方便痰液或分泌液流出。進(jìn)食應(yīng)嚴(yán)格按照醫(yī)囑，先進(jìn)流食，再軟食。進(jìn)食時宜使用杯子、湯匙、塑膠瓶類、滴管或奶瓶類食具。不可讓兒童將尖銳物品放入口腔內(nèi)，也不要喝刺激性飲料或食物。避免大聲哭鬧或尖叫。

唇腭裂患者的治療要想獲得最好的效果，往往需要一個長期的、多學(xué)科的綜合治療。并非是通過一兩次手術(shù)就可以一勞永逸的

如果鼻外形歪扭嚴(yán)重，需要進(jìn)行唇鼻的修整手術(shù)，鼻畸形在唇、腭裂畸形中極為普遍，而其修整又是十分困難的。有時可能需要植骨或填充生物材料。有很多患者，在患唇、腭裂的同時，還可能患有顏面萎縮、小頜畸形、面斜裂或面中裂等頜面畸形，需要進(jìn)行上頜骨延長等相應(yīng)手術(shù)。而這些手術(shù)又遠(yuǎn)比單純的唇、腭裂手術(shù)復(fù)雜得多。